Il cordoma del sacro è un raro tumore osseo caratterizzato da una crescita lenta. Questa sua natura 'silenziosa' fa sì che spesso venga diagnosticato solo quando raggiunge dimensioni considerevoli, manifestando i primi sintomi. Ogni anno in Italia si contano circa 60 nuove diagnosi di cordoma a partenza dalla regione sacro-coccigea. Per questa patologia uno studio internazionale promosso dall'Italia, descritto come il primo al mondo nel suo genere, ha confrontato l'approccio chirurgico standard con l'adroterapia (ioni carbonio o protoni), una forma avanzata di radioterapia ad alta precisione. I risultati evidenziano un'efficacia paragonabile tra le due procedure: a 3 anni dal trattamento, entrambi gli approcci hanno mostrato una sopravvivenza globale del 90% e un controllo locale della malattia del 70%. Tuttavia, emerge un vantaggio decisivo per l'adroterapia in termini di qualità della vita. A differenza dell’intervento chirurgico, che può compromettere gravemente le funzioni vescicali, intestinali, motorie e sessuali, il trattamento con ioni carbonio consente di preservarle, risparmiando al paziente effetti collaterali severi.

Questi dati emergono dallo studio multiocentrico internazionale Sacro (SAcral Chordoma: a Randomized & Observational study on surgery versus definitive radiation therapy in primary localized disease), promosso dall'Italian Sarcoma Group e coordinato dalla Fondazione Irccs Istituto nazionale dei tumori (Int) di Milano. Il Cnao (Centro nazionale di adroterapia oncologica) di Pavia ha svolto un ruolo chiave, partecipando come centro di riferimento per l'arruolamento e il trattamento esclusivo con ioni carbonio.

"Sebbene l'adroterapia con ioni carbonio sia utilizzata fin dagli anni '90 in Giappone per questa patologia, in letteratura scientifica mancava un confronto rigoroso con l'opzione chirurgica - spiega Maria Rosaria Fiore, medico radioterapista del Cnao e principal investigator dello studio per la parte relativa all'adroterapia - Lo studio Sacro nasce proprio per colmare questa lacuna. I dati preliminari, basati su un follow-up mediano di 3 anni su 153 dei 170 pazienti arruolati, indicano risultati sovrapponibili tra chirurgia e adroterapia in termini di sopravvivenza globale e controllo locale di malattia. Il vantaggio dell'adroterapia, tuttavia, è evidente sul piano della qualità della vita, poiché il paziente evita un intervento chirurgico complesso e potenzialmente associato a sequele invalidanti. Si tratta di uno studio di grande valore e complessità, sia per la difficoltà di arruolamento legata alla rarità della patologia, sia per la portata dei risultati. Il suo impatto scientifico è stato riconosciuto a livello internazionale con il premio per il miglior abstract al Ptcog di Buenos Aires, il più importante congresso mondiale sulla terapia con particelle".

"Il Cnao è l'unico centro italiano e uno degli 8 nel mondo in grado di effettuare l'adroterapia sia con protoni che con ioni carbonio - afferma Gianluca Vago, presidente Cnao e direttore del Dipartimento di Oncologia ed Emato-oncologia dell'università degli Studi di Milano - A partire dal 2013, al Cnao sono stati trattati con adroterapia con ioni carbonio oltre 200 pazienti colpiti da cordoma del sacro. Con i fasci di ioni carbonio è possibile colpire il tumore con una potenza 3 volte superiore ai raggi X e con grande precisione, poiché queste particelle rilasciano la loro energia solo in prossimità delle cellule malate, riducendo l'impatto e gli effetti collaterali sui tessuti sani. Lo studio Sacro evidenzia la capacità di Cnao di costruire ponti della ricerca a livello internazionale e il nostro impegno nel tracciare nuove strade anche per la cura di tumori molto rari. Sono stati coinvolti 34 centri di cura di diversi Paesi, come Francia, Spagna, Austria, Germania, Norvegia, Inghilterra, Svizzera e Giappone".

"L'osso sacro è la base della colonna vertebrale e contiene le ultime radici nervose, responsabili del movimento delle gambe, del controllo degli sfinteri dell'intestino e della vescica, e della funzione sessuale - sottolinea Alessandro Gronchi, coordinatore internazionale dello studio Sacro, direttore della Chirurgia dei sarcomi e del Dipartimento di Chirurgia della Fondazione Irccs Int di Milano - Se il tumore è limitato ad alcune parti del sacro, è possibile preservare queste strutture nervose. Quando la malattia è estesa, la rimozione chirurgica con ampi margini di resezione è fondamentale per ottenere il controllo della malattia a lungo termine, ma può implicare la compromissione dell'attività motoria, sfinteriale e sessuale del paziente, con un impatto negativo sulla qualità della vita del paziente. Da qui l'importanza dello studio Sacro, che per la prima volta ha dimostrato la pari efficacia dell'adroterapia con ioni carbonio. Per molti pazienti è quindi possibile evitare l'intervento chirurgico, evitando così le inevitabili sequele sopra descritte".

I cordomi rappresentano il 5% di tutti i sarcomi ossei, mentre oltre il 50% dei casi di cordoma interessa la localizzazione sacrale. "Il cordoma del sacro è un tumore maligno a crescita lenta, ma molto insidioso - rimarca Silvia Stacchiotti, presidente dell'Italian Sarcoma Group e oncologa dell'Oncologia medica 2 tumori mesenchimali dell'adulto e tumori rari all'Int di Milano - Il sintomo iniziale è il dolore, tipicamente in posizione seduta. Ma i segni sono molto sfumati, simili a lombalgia, sacralgia o sciatalgia, e possono essere confusi con quelli tipici di patologie benigne della colonna vertebrale. Successivamente la crescita tumorale può sfociare nella comparsa di una tumefazione nella regione sacrale, associata a disturbi neurologici della sfera sessuale, della funzione vescicale o rettale per il coinvolgimento di strutture nervose. La prima strategia terapeutica, chirurgica o radioterapica, è decisiva, perché un approccio non corretto può causare disabilità gravi. Da qui l'importanza dei risultati dello studio Sacro".