Accende i riflettori "su una patologia rara, incrementa l’awareness, la conoscenza sull’Egpa, ponendo l’attenzione su alcuni aspetti specifici della malattia per, potenzialmente, anticiparne la diagnosi". Così Giacomo Emmi, professore ordinario di Medicina interna, Università di Trieste e direttore Struttura complessa Medicina clinica e Reumatologia, ospedale universitario Cattinara di Trieste, spiega l’obiettivo del Libro Bianco ‘Storie di vita con Egpa’ dedicato alla Granulomatosi eosinofila con poliangioite, una malattia rara e autoimmune che colpisce i vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni, causando infiammazione e danni a vari organi. Il valore aggiunto di questa pubblicazione "è la collaborazione che si è creata fra i pazienti e i medici che, in questo caso - aggiunge - è strettissima, più di quanto probabilmente succede mediamente". L’altro punto di forza "è la multidisciplinarità garantita dalla presenza di vari clinici: dall’immunologo, all’allergologo, dall’antropologo, al nefrologo, all’otorino - chiarisce Emmi - Credo che questa collaborazione tra pazienti e specialisti di diverse branche della medicina, sia una novità” inedita anche, perlomeno, “nel panorama delle malattie rare".

Il libro bianco, che nasce dall’ascolto attivo delle persone con Egpa - grazie all’Associazione pazienti sindrome di Churg Strauss (Apacs) Aps - e dei clinici, "risponde innanzitutto al problema del ritardo diagnostico, che c’è in tutte le malattie rare - osserva l’esperto - ma in particolar modo nell’Egpa, perché ha dei sintomi molto aspecifici, che hanno milioni di persone nel mondo: cioè l’asma e la poliposi nasale. Ci sono milioni di persone, anche in Italia, con questi sintomi che poi, a un certo punto, sviluppano sintomi un po’ più specifici che poi possono far porre il sospetto" della malattia.

Tra i campanelli d’allarme evidenziati nel Libro bianco, "il principale - precisa Emmi - è l’incremento di un tipo di globuli bianchi, gli eosinofili in un paziente che ha l’asma, una storia di rinosinusite e poliposi. La comparsa di sintomi magari aspecifici ma sistemici - febbre, perdita di peso e stanchezza - che non si spiegano altrimenti, sono elementi improntati da tenere presente". Ci sono anche sintomi "più specifici o più severi - chiarisce - come alcune manifestazioni cutanee che fanno pensare subito a una vasculite, ad esempio una porpora, o a una neuropatia, cioè un’infiammazione dei nervi. In questo caso, di solito, si pone il dubbio clinico". Possono inoltre verificarsi "manifestazioni severe come l’interessamento infiammatorio del cuore: in quel caso ovviamente il sospetto diventa alto". L’Egpa interessa "giovani - ricorda Emmi - di solito persone tra i 30 e i 50 anni, senza una particolare preferenza maschi-femmine. Quasi tutti sono asmatici ma, spesso, a differenza di quello che avviene nell’asma comune, il paziente diventa asmatico proprio in età adulta". In una patologia così rara "l’associazione dei pazienti - conclude l’esperto - è fondamentale perché riesce a collaborare tantissimo con chi ha la patologia, ma anche con gli stakeholder: è in grado di indicare i centri giusti" e "per, il contatto stretto coni clinici", aiuta anche a migliorare la qualità delle cure.